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木村病

病史摘要

患者，男性，22岁。因发现双侧耳后、四肢渐大性肿物13年，偶伴左手麻木8年来院就诊。13年前无意中发现双侧耳后有一肿物，约黄豆样大小，质硬，不活动，无伴疼痛不适，当时未处理。8年前无明显诱因出现双侧腋窝、肘关节内侧、腹股沟处肿块，初始肿块呈黄豆大小，质地硬，活动度可，无压痛不适，当时未予诊治；之后肿物逐渐增大，偶感左手小指麻木感，无伴疼痛不适。

专科检查

双侧耳后分别可见大小约1.0cm×0.5cm肿块，边缘尚清，质地硬，无囊状感，活动度差，表面皮肤可见色素沉着；双侧腋窝分别可触及大小约1.0cm×0.7cm、0.5cm×0.6cm肿块，质地硬，边缘清，活动度可，无波动感，无压痛；双侧肘关节内侧及双侧腹股沟分别可触及大小约5.0cm×3.0cm至4.0cmX3.0cm串珠样肿块，质硬，边缘清，活动度可，无波动感，无压痛，双侧肩、肘、髋关节屈伸活动可。左手分并指试验阴性，夹纸试验阴性，Forment征阴性，左手各指浅感觉、末梢血运可。

实验室检查

肘部外观

超声图像

左侧肘部

右侧肘部

左侧腋下

右侧腋下

左侧腹股沟区

右侧腹股沟区

超声引导下穿刺活检

木村病

概述

木村病(Kimurasdisease)是一种大量淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞浸润的慢性疾病，最早由我国学者金显宅于年以“嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿”进行报道，后由日本学者Kimura对其进行详细描述并命名为Kimurasdisease。目前国内标准名称为“嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿”，而西方及日本的文献主要采用”KD”表示。

病因与发病年龄

一种病因未明、发病率较低的慢性免疫性疾病，好发于20-50岁的东方男性，其发病率较低，发生缓慢。

发病机制可能与免疫-内分泌功能紊乱、自身免疫性疾病、过敏及寄生虫叮咬和病毒感染有关，常因无明显临床症状而误诊。

临床表现

以长期存在并易反复的无痛性头颈部皮下软组织肿物为主，多见于头颈部腮腺区，其他常见部位包括眼眶、腋窝和腹股沟等，也可发生于颅骨、肺部和肠道等部位。

实验室检查可发现外周血嗜酸性粒细胞和血清IgE水平的增高，淋巴结活检提示以嗜酸性粒细胞浸润为主的特征性改变。

特征性三大表现为头颈部无痛性皮下结节、外周血嗜酸性粒细胞增多和血清IgE升高。

部分患者可合并肾脏损害、脑栓塞、血栓闭塞性脉管炎、下肢深静脉栓塞、心肌炎、荨麻疹和支气管哮喘等疾病。

诊断要点：(以下表现则应考虑)

1.中青年男性，头颈部慢性无痛性肿块

2.局部淋巴结肿大

3.血嗜酸性粒细胞计数、血清IgE水平升高

4.超声、CT和MRI有助于了解疾病部位、范围及其周围组织的关系，判断病变进展情况

5.超声引导下穿刺组织病理检查（病理检查是临床诊断的金标准）

诊断需要综合体格检查、实验室和影像学检查结果，明确诊断需要组织病理学检查

鉴别诊断

血管淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞浸润（ALHE）

骨嗜酸性肉芽肿

过敏反应的淋巴结炎

粒细胞性白血病

治疗

木村病的治疗方法包括手术切除、类固醇激素、免疫抑制剂及放射治疗等，但均难以根治，术后或停药后可出现复发。

手术切除加放疗是目前最有效的方法。局部及系统应用皮质类固醇激素也是常用的治疗方法。

预后

本病进展缓慢、呈良性病程，但预后较差，易复发。正确的诊断是治疗的关键，明确诊断有助于治疗方案的制定。

文献：

病理学典型组织特征为：

病变主要位于皮下组织，有淋巴增生，以淋巴滤泡形成和增生为主，滤泡间小血管增生及大量嗜酸性粒细胞、淋巴细胞浸润；可形成生发中心和嗜酸性微脓肿，可见IgE网状结构及管壁玻璃样变和纤维化。

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