概述

外阴癌是原发于外阴的恶性肿瘤

一般特征：好发于大阴唇、小阴唇、阴阜和会阴部

病因学

生物学因素：人乳头状瘤病毒（HPV）阴性外阴癌与外阴炎或硬化性苔薛有关；人乳头状瘤病毒阳性（HPV）外阴癌可为多发性，与外阴上皮内瘤样变（VIN）有关

非生物学因素：多性伴侣；生殖道疣病史；非侵袭性宫颈癌；吸烟

流行病学

约占女性全身恶性肿瘤的1%,占女性外生殖道恶性肿瘤的3%~5%

发生于小于50岁以下妇女的HPV阳性的外阴癌发病率有所上升，而发生于小于70岁以下妇女HPV阴性的外阴癌发病率保持稳定

发病年龄常见于60岁以上妇女；性伴侣较多

病理

早期为局部丘疹、结节或小溃疡，晚期见不规则肿块，伴或不伴破溃或呈乳头状，外阴结节灶可以表现为多发的白色、红色或灰色的不同形态肿物

白色病灶为角化过度

红色病灶为反应性血管增生或增加的新生血管

非侵袭性外阴癌可以表现为外生性或乳头状或内生溃疡性病变

显微镜下特征

病理类型以鳞癌为主，占80%~90%,其他有恶性黑色素瘤、基底细胞瘤、前庭大腺癌等

鳞状细胞癌常分化好，有时呈“相吻病灶”表现；内有不典型鳞状细胞，有明显的细胞间桥，胞质内容物为角蛋白

临床表现

不易治愈的外阴瘙痒；外阴不同形态肿块，肿物合并感染或较晚期癌可出现疼痛、溃疡或出血

临床分期（年FIGO分期）

I期：肿瘤2cm或更小，局限于外阴

IA：间质浸润W1mm

IB：间质浸润〉1mm

II期：肿瘤＞2cm,局限于外阴

III期：肿瘤无论大小，侵入尿道下段、阴道、会阴或直肠

IVA期：肿瘤侵及膀胱或直肠黏膜，或侵及盆壁骨质

IVB期：远处转移，包括盆腔淋巴转移

影像表现

外阴实性、强化的肿物

CT表现:外阴强化肿物;淋巴结增大;侵犯阴道、尿道或直肠时表现为肿块累及上述部位

MR表现

T1WI平扫为低到中等信号的阴道肿块;增强后信号不均

T2WI中到高信号的阴道肿块;局限的坏死灶可以表现为信号不均,可以发现腹股沟或盆腔内增大淋巴结

鉴别诊断

前庭大腺囊肿:边界清楚的囊性肿物，无强化

前庭大腺炎:厚壁的囊性肿物，边缘强化;周围脂肪的模糊改变提示为炎性病变

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