夫是非之争也,如岁时然,昼夜更迭,不相一也。昨日是而今日非矣,今日非而后日又是矣。——李贽(明)急性眼肌麻痹在门急诊都常见,其病因筛查对治疗非常关键,除了常见的原因,如脑干梗死、后交通动脉瘤、Tolosa-Hunt综合征,糖尿病性动眼神经麻痹,鞍区及鞍旁占位;少见原因如复发性痛性眼肌麻痹、动眼神经雪旺细胞瘤,Miller-Fisher综合征,鼻咽癌、癌性脑膜炎,海绵窦各种占位病灶等等。最近两例颅内表皮样囊肿,都表现为急性眼肌麻痹,拿来分享一下。CASE岁女性,因头晕、视物重影、右眼睑下垂1天入院。既往有三叉神经痛病史。本次活动中突发头晕,复视,行走不稳,伴有恶心呕吐,但无头痛及眶周痛,无耳鸣耳聋,开始按照脑血管病收入院。查体:神清语利,双侧瞳孔等大等圆,直径2.5mm,对光反应灵敏,右眼睑下垂,双眼裂不等大,右侧眼裂8mm,左侧眼裂12mm,双眼各方向运动灵活,双眼左向注视有水平眼震,双侧肢体肌力5级,直线行走不稳。辅助检查:入院后实验室检查未见明显异常。颅脑磁共振表现为长T1、长T2信号,Flair可以更好显示病灶轮廓,DWI也是略高信号

主要在桥前池,延髓前池,并向鞍区生长。所经之处易于累及VVIVIIVIII和III颅神经。

对典型病例颅脑CT诊断价值不大CASE2一门诊患者,22岁女性,突发头晕、视物重影1天来诊。伴有行走不稳及恶心呕吐。无头痛,无肢体无力。查体可见右眼外展受限,未见眼震。磁共振可看出病灶在夹缝中生长,呈分叶状向周围空隙侵犯,缓慢不乏韧性。

DWI能更好的显示病灶轮廓,可见病灶边界清楚,不侵润也不播散,只是生长。病灶很大但只有右侧外展麻痹。

今天这两例都是教科书般的典型病例,比较一下教科书上的范例。

总结:表皮样囊肿又称为胆脂瘤或珍珠瘤,是由神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致。

MR表现为形态不规则,分叶状、菜花样肿块。长T1WI,长T2WI信号,FLAIR,DWI高信号,且无强化。肿瘤沿蛛网膜下腔蔓延,见缝就钻,一往无前为其特点。桥小脑脚是多发部位。

临床表现,多为桥小脑脚肿瘤的症状和桥前池、鞍旁颅神经受损的症状,如头晕,行走不稳,三叉神经痛,面部麻木,面神经麻痹或痉挛,耳鸣耳聋平衡障碍,外展神经及动眼神经麻痹。

典型病例容易诊断。不典型的需要与下列疾病鉴别,包括桥小脑脚的占位病灶,如神经鞘瘤,桥前池的蛛网膜囊肿,皮样囊肿,畸胎瘤,颅咽管瘤等等。

所以,急性眼肌麻痹的鉴别诊断中,一定要想到表皮样囊肿。

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