早在年,用以概括各类型外阴白色病变的词语“外阴白斑”和“外阴营养不良”就从学术上被弃用了。“外阴白斑”的称呼由来已久,在网上能查到大量外阴白斑的信息,不少皮肤病学和妇产科学的教材都有记录,而且很多临床医生也还在使用这个概念。不禁让人联想到类似的情况——“宫颈糜烂”。过去,人们普遍认为“宫颈糜烂”是一种病理改变,甚至是宫颈癌及癌前病变发病的高危因素。但后面发现,“宫颈糜烂”只是一种正常的生理现象。因此第7版《妇产科学》的教材就已取消了病名“宫颈糜烂”,继而以生理现象“宫颈柱状上皮异位”取代。那么,“外阴白斑”是怎么来的?它是客观存在的一个疾病?现在如何看待这个称呼?本文在此做一简要探讨。1外阴白斑是否为子虚乌有?

年,Brisky首次报道了女性阴部有类似口腔白斑的病变,称为女阴白斑病。

长期以来,大家将皮肤和黏膜变白、变粗或萎缩的外阴病变统称为“外阴白斑(lukoplakiavulva)”。其中包括的疾病病种繁多,除了常见和少见的炎症性疾病外,甚至还有外阴上皮内瘤变、乳房外Pagt病等。

此称呼所代表的疾病异质性极大,导致诊断标准和治疗方案明显混乱。

年,国际外阴疾病研究学会(ThIntrnationalSocityforthStudyofVulvovaginalDisas,ISSVD)又将之改称为“慢性外阴营养不良”。其中还细分为增生型营养不良、硬化苔藓型营养不良及混合型营养不良。

“外阴营养不良”在后面很长一段时间极为盛行,泛指大量的外阴疾病。同样地,此命名也存在较大的误导性,疾病的本质也与“营养不良”相去甚远。

好在,到了年,ISSVD与国际妇科病理家学会(ISGYP)建议废止术语“慢性外阴营养不良”。与此同时,它们提出了新的分类系统与命名,即代之以“外阴上皮内非瘤样病变”,并分为3类:硬化性苔藓、鳞状上皮细胞增生以及其他皮肤病。

可以看出,外阴相关疾病的命名越来越细化,并且逐渐精确到了病种。传统的“外阴白斑”和“外阴营养不良”在年就从学术上被弃用了。

而在年,ISSVD再次更新了外阴疾病的术语和分类:

在此文献中,学者们对这类疾病进行了临床分类,根据颜色和形态首先归为皮色皮损、红色皮损、白色皮损、深色皮损、水疱、糜烂/溃疡等大类。随后再对大类进行细分,其中“白色皮损”包括下列疾病(表1):

表1外阴白色皮损分类

外阴白色皮损

白色丘疹和结节

白色斑片和斑块

Fordyc点

传染性软疣

瘢痕

外阴上皮内瘤变

鳞状细胞癌

粟丘疹

表皮样囊肿

家族性良性慢性天疱疮

白癜风

硬化性苔藓

炎症后色素减退

苔藓样疾病*

扁平苔藓

外阴上皮内瘤变

鳞状细胞癌

*包括慢性单纯性苔藓、特应性皮炎和湿疹等

由此可见,最新分类的终点是精确到具体的疾病,而不再是子虚乌有的“外阴白斑”或“外阴营养不良”。

实际上,有学者还认为下列这些术语也已经过时:单纯癌、增生性外阴炎、神经性皮炎、女阴干枯病和白斑角化病等。

2外阴白色皮损的鉴别

临床上,有时较难鉴别的是多种可表现为外阴白色斑片或斑块的疾病。结合表1内容,主要包括白癜风、硬化性苔藓、炎症后色素减退、扁平苔藓、湿疹、慢性单纯性苔藓和外阴上皮内瘤变等。

在多年以前,就是上面这些疾病被统称为“外阴白斑”或“外阴营养不良”。无疑,“外阴白斑”和“外阴营养不良”是当时外阴疾病的“垃圾桶”,对疾病的诊断和治疗无指导价值。

在此对这几种疾病进行简要阐述,以防临床上将不同疾病混为一谈。

1白癜风

白癜风通常表现瓷白色斑疹和斑片,皮损的大小不等,和周围正常皮肤分界清楚。皮损中常见毛发色素脱失。白癜风无症状,皮肤变白部位表面光滑,皮肤弹性正常,皮纹正常,且无炎症性改变。

2硬化性苔藓

典型表现为白色萎缩性丘疹,可融合形成斑块。最常累及小阴唇和/或大阴唇,不过皮肤变白可蔓延至会阴并环绕肛门。在早期皮损中可能观察到毛囊角栓。此外,受累皮肤的脆性增加,临床也可呈出血性、紫癜性、大疱性、糜烂性或者溃疡性病变等。随着疾病发展,大阴唇与小阴唇之间的界限消失,部分生理结构也可能出现改变。

常见症状为外阴瘙痒,可影响睡眠。其他症状包括外阴疼痛、肛门瘙痒、排便疼痛、直肠出血和尿痛等。

3炎症后色素减退

炎症后色素减退可发生于多种炎症性或感染性皮肤病消退后。通常表现为色素减少性斑点或斑片,与之前炎性病变的形状和分布相匹配。

炎症后色素减退通常可逆,经数周至数月可自愈。黑色素细胞完全丧失造成的色素脱失则不会随时间改善。

4扁平苔藓

外阴扁平苔藓通常发生于50~60岁女性,有4种类型:糜烂性扁平苔藓、丘疹鳞屑性扁平苔藓、肥厚性扁平苔藓和毛发扁平苔藓。

临床表现包括刺激性阴道分泌物(按照阴道炎治疗无效)、外阴触痛、剧烈瘙痒、烧灼感或性交痛,上述表现可持续存在或间断出现。少数患者无症状或仅有极轻微症状。

5湿疹

主要累及大阴唇和小阴唇外面部分,呈红色、边界不清的斑块。急性期可见渗出和结痂,慢性期可见苔藓样变。外阴部位的鳞屑常被掩盖,且潮湿可使斑片和斑块的表面变白。主要症状是明显瘙痒。

6慢性单纯性苔藓

慢性单纯性苔藓是外阴瘙痒的常见原因之一,常为夜间瘙痒,容易有瘙痒-抓挠-瘙痒的循环。

主要皮损为长期摩擦所致苔藓样变,搔抓后皮损也常有一定程度的糜烂和色素改变,包括色素沉着或色素减退。

7外阴上皮内瘤变

HPV相关的外阴鳞状上皮内病变(squamousintrapithliallsions,SIL)分低度鳞状上皮内病变(low-gradSIL,LSIL)和高度鳞状上皮内病变(high-gradSIL,HSIL)。以前将该病称为外阴上皮内瘤变(vulvarintrapithlialnoplasia,VIN)或鲍温病。

非HPV相关性外阴上皮内瘤变更少见,称为分化型外阴上皮内瘤变(diffrntiatdvulvarintrapithlialnoplasia,dVIN)。

HPV相关的外阴SIL表现为外阴数量不等的红色或红棕色、边界清楚、平顶的丘疹。病变也可能是白色、棕色、黑色或肤色。丘疹可扩展或融合为更大的斑块。表面可能角化过度和/或糜烂,鳞屑常不明显。

dVIN通常表现为外阴的白色至粉色、红色、肤色或褐色的孤立性丘疹或结节,直径2cm~5cm。亦可呈单发或多发、红色、边界清楚的斑块,上覆不同量的鳞屑。

上述两种鳞状上皮内病变都相对无症状,有时可出现瘙痒和/或疼痛。

下表尝试总结了上述疾病的诊断要点(表2)。

表2.外阴白色皮损的鉴别要点

病名

临床特点

白癜风

边界清楚的色素脱失斑,皮肤质地、弹性、皮纹正常,无症状。

硬化性苔藓

白色萎缩性丘疹,可融合形成斑块,可破坏生理结构,伴瘙痒和/或其他症状。

炎症后色素减退

继发的色素减退性斑点或斑片,无症状,可有自限性。

扁平苔藓

类型多变,常有刺激性阴道分泌物,按照阴道炎治疗无效,常伴瘙痒等症状。

湿疹

边界不清的红色斑块,急性期可渗出和结痂,慢性期可苔藓样变,瘙痒明显。

慢性单纯性苔藓

苔藓样变,长期瘙痒、搔抓。

外阴上皮内瘤变

颜色不定的丘疹或斑块,相对无症状。

小结

长期以来,临床医师惯以“外阴白斑”或“外阴营养不良”来概括各种类型的外阴白色病变。而实际上,我们对疾病的认识在不断发展之中,包括对疾病的描述和术语。应该抛弃陈旧的观念,正确认识疾病,这对后续的评估、治疗或者研究都有很大的帮助。

参考资料

[1]PtrJLynch,MichlinMoyal-Barracco,JamsScurry,tal.ISSVDTrminologyandclassificationofvulvardrmatologicaldisordrs:anapproachtoclinicaldiagnosis.JLowGnitTractDis.,16(4):-.

[2]LynttJMargsson,HopKHafnr.Vulvarlsions:Diffrntialdiagnosisbasdonmorphology.UpToDat.

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