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很多人第一次听说“血管瘤”这个名词时，都会如临大敌。那是因为在二三十年前，血管瘤与脉管畸形的分类与命名并不确切，主要依据病损形态而给予命名：新生儿身上的被称之为婴儿血管瘤；那些软绵绵的被称之为海绵状血管瘤；摸起来热热的、搏动的被称之为蔓状血管瘤；还有一些被称之为混合型血管瘤。

↑血管结构示意图

后来，随着医学的进步，血管内皮细胞被证明在不同病灶中表现出截然不同的生物学特性。年，美国哈佛大学医学院的JohnB.Mulliken根据病灶内细胞生物学的不同，提出了新的分类——血管瘤和脉管畸形。因此，血管瘤重新被定义成两大类疾患，即血管瘤和脉管畸形（部分医患称之为血管畸形）。前者，血管内皮细胞增殖明显；后者，则无此表现。血管瘤包括：良性、局部侵袭性或交界性、恶性。婴幼儿血管瘤的病灶可以在出生时或出生后不久表现出来，随后，出现明显的“增大”，然后，逐渐消退萎缩，90%的患儿在4岁左右病灶可以完全消退，病灶累及越深，消退的时间越晚。25%~69%的患儿存在病灶消退后的皮肤软组织松垂、疤痕、毛细血管扩张等外观异常，需要手术干预治疗。脉管畸形则是血管或淋巴管的先天发育畸形，其发生是由于胚胎发育时期“血管生成”（Vasculogenesis）过程的异常，从而导致血管结构的异常。

↓婴儿血管瘤与脉管畸形的鉴别诊断

该表节选自《血管瘤和脉管畸形诊断和治疗指南（版）》

多年来，这个分类在全球范围获得广泛认同。新分类的提出是医学认知和理念的进步，且进一步为医患明确诊断、开展有效精准的临床治疗提供了积极的帮助！

脉管畸形分类

根据ISSVA最新分类标准，脉管畸形根据其组成部分的不同分为：单纯性脉管畸形（毛细血管畸形、静脉畸形、动脉畸形、淋巴管畸形、动静脉畸形）、混合性脉管畸形（同时合并2种或2种以上脉管畸形）及脉管畸形相关综合征。1.毛细血管畸形：临床上最为常见。毛细血管畸形为皮肤表面的红色斑块，可以平于或高于正常的皮肤。依据ISSVA最新分类，毛细血管畸形分为单纯血管痣、鲜红斑痣、网状毛细血管畸形、先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤。患者的临床症状可仅与毛细血管畸形相关，也可包涵在合并其他症状的复杂性相关综合征中，如Sturge?Weber综合征、色素性血管性斑痣错构瘤病、过度生长综合征等。2.静脉畸形：静脉畸形多为皮下深浅不一的蓝紫色的柔软肿物，其中可以存在硬硬的静脉石，肢体的病灶也可以伴发明显的疼痛。大多数静脉畸形生后出现，随年龄增长逐渐生长，可局限性累及皮肤及皮下组织，也可以弥漫性增殖，深达肌肉和骨骼。新分类中将疣状血管瘤更新为疣状静脉畸形，引入家族性骨内血管畸形，同时还增加了多个新的致病基因。

3.淋巴管畸形：多为液性囊肿样或相对质韧的皮下肿物，有限表面的皮肤粘膜可见充满液体的小泡，是一种常见的以淋巴管发育异常为特征的低流量脉管畸形。头颈部发病率较高，但瘤体亦可发生在纵膈或腹膜后。公认的临床分型为微囊型、巨囊型和混合型。

4.动静脉畸形：典型的动静脉畸形为伴有明显血管搏动的红色体表肿物，局部皮温较高。是一种先天性高流量血管畸形，指动脉和静脉之间不经过毛细血管网，直接相通构成病灶。其临床表现各异，解剖结构复杂，并发症多见且危险。

在血管瘤和脉管畸形领域，临床上存在多种治疗方式和方法，只有在明确相关诊断后，医生才能为患者选择合适、有效的临床治疗方案。

声明：本文部分资料、数据来源：中华皮肤科杂志；中华医学会整形外科分会血管瘤和脉管畸形学组《血管瘤和脉管畸形诊断和治疗指南（版）》和《血管瘤和脉管畸形的诊断及治疗指南(版)》等。

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